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什麼是舞蹈症?舞蹈症的簡單介紹

舞蹈症是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、粗大的不能半年隨意敬業控制的動作,如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動作,上肢重,步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態,重時可出現從一側向另一側快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態),隨意運動或情緒激動時加重,任何安靜時減輕,睡眠時,消失面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等。常見於小舞蹈病、亨丁頓氏舞蹈症及應用神經安定劑等。偏側舞蹈症局限於為人身體一側,常見於腦卒中、腦腫瘤等。

舞蹈症是一種神經系統的退行性病變,1872年由Huntington首先對本病進行了較詳細的報導,闡明了是常染色體顯性遺傳性疾病,其中大多數患者的臨床症狀要到中午以後才逐漸表現出來,其主要錶現為進行性運動异常,如扮鬼臉、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢體扭動、指劃樣運動、手舞足蹈,行走時呈跳躍樣步態等。

通常是一種不自主的舞蹈樣動作,並伴隨智慧的衰退和精神症狀。也有的患者在出現舞蹈症狀之前就發生智慧下降,運動异常,最終會導致體力活動能力的完全喪失,尚無有效的藥物治療方法,主要為心理與精神症狀的治療,對症支持療法。此病為一種廣泛的變性疾病,也可試行手術,來減輕舞蹈動作。本病呈進行性發展,病程一般永續10-20年,多死於各種併發症。

在頭顱CT或MRI檢查中,舞蹈病病人的腦萎縮明顯,腦室擴大呈特徵性的蝴蝶狀。正電子斷層掃描顯示基底節,尤其是尾狀核頭部及殼核局部腦葡萄糖代謝率顯著下降,會造成亨丁頓舞蹈症的原因是腦細胞的神經原持續退化,這種退化會造成不能控制的運動,失去智慧,及情緒上的困擾,特別是影響到控制協調動作神經節時。在神經節內,亨丁頓舞蹈症會針對腦皮層神經原,特別是尾狀核特定攻擊。也會影響到控制思想,領悟力及記憶的腦部外層表面。

遺傳

每人發病的時間都不同。成年或典型的亨丁頓舞蹈症會在中期發病,而青年期的亨丁頓舞蹈症會在20歲前,而現時已知CAG重複數最高為100者在2歲死亡。

有些人在55歲以後發病,而這類病人常會與其他健康疾病所混淆,這些人會有憂鬱的情况,但仍然可能有敏銳的智慧功能,像是記憶及理解力。

診斷


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